Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) diğer ismiyle de Motor Nöron Hastalığı konusunda toplumsal bilinç ve farkındalık oluşturmak için dünyada ve ülkemizde 21 Haziran, Dünya ALS Günü olarak anılmaktadır.
Merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı bölgelerinde motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da bilinmektedir.
Motor sinir hücrelerinin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. ALS hastalığı motor nöronları yok ederek beynin kaslarla iletişimini bozar ve bu yüzden kaslar çalışamaz hale gelir. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.
ALS Hastalığı; beyin ve omurilikte üst ve alt motor sinirlerin hasarıyla karakterize, ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın % 90-95’ı tesadüfi (sporadik), % 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik bulgular genellikle 50- 60 yaşlarında başlar. Erkeklerde biraz daha sık görülmektedir.
Muhtemel görülen sebepleri; genetik nedenler, glutamat eksitotoksisitesi, viral enfeksiyonlar, otoimmun olaylar, kurşun, civa ve alüminyum gibi ağır metal intoksikasyonlarının rol oynadığı ileri sürülmektedir. Hastalığın belirtileri ise Ekstremitelerde katılık, Hiperrefleksi, Emosyonel labilite, Kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, Kaslarda erime, kramplar, Kaslarda seyirme, Yorulma, Konuşma ve yutma güçlüğü olarak görülmektedir.
ALS Tanısı için; Nörolojik muayene, Elektromiyelografi (EMG), Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI), gerektiğinde beyin omurilik sıvı incelemesi, genetik çalışmalar, kas biyopsisi yapılabilir.